«داء النشواني».. مرض غامض قضى على «الرجل الغامض»

[femon]

«داء النشواني».. مرض غامض قضى على «الرجل الغامض»

بواسطة لندن: أحمد الغمراوي


تسبب التقرير النهائي لمستشفى كليفلاند الأميركي المرموق عن أسباب وفاة اللواء عمر سليمان، نائب الرئيس المصري السابق، في إضفاء مزيد من الغموض على ملابسات الوفاة لرجل اشتهر في الشارع المصري والعربي بحياته المليئة بالألغاز والغموض، كونه كان رئيسا لجهاز المخابرات المصرية.
وأفاد التقرير الطبي للمستشفى بأن الوفاة نجمت عن مضاعفات على القلب والكلى نتيجة الإصابة بمرض يدعى «داء النشواني» Amyloidosis. دون أن يضيف تحديدا لنوعية تلك المضاعفات، أو متى تم اكتشاف المرض الأصلي لدى سليمان، وهل كان ذلك منذ فترة طويلة وأنه كان يعالج من تأثيرات المرض، أم أن الوفاة كانت مفاجئة، وأن المرض تم اكتشافه عقبها.
ويعد هذا الداء أحد الأمراض المناعية النادرة، والتي يحدث فيها اختلال بدورة تمثيل البروتينات في الخلايا، مما يؤدي إلى إنتاج نوعيات من البروتين amyloid يصعب على الجسم إذابتها عن طريق ما يمتلكه من إنزيمات، وهو ما ينتج عنه ترسب هذه البروتينات بداخل الأنسجة المختلفة والتأثير سلبا على وظائفها.
وحينما تترسب تلك البروتينات في النسيج العضلي لأحد الأعضاء، مثل القلب على سبيل المثال، فإنها تسلب هذا النسيج قدرته العضلية المرنة وتحوله إلى ما يشبه المواد اللدنة أو البلاستيكية، أو كأنه تم وضعه في النشا Starch ومن هنا جاء الاسم العربي «داء النشواني».
كما أن الإصابة بهذا الداء تقلص من قدرة الأنسجة الأخرى، مثل الكلى، على القيام بوظيفتها في ترشيح الدم من المواد التي يريد الجسم التخلص منها، أو تقلل من قدرة الرئة على تبادل الغازات بشكل سليم، وقدرة الأمعاء على امتصاص الأكل المهضوم، وخلافه. إضافة إلى أنها تعوق النسيج نفسه من التغذية بشكل صحيح وتؤدي إلى خلل وقصور حاد بوظائفه.
وينقسم المرض إلى نوعين، أحدهما هو النوع المنتشر بالجسم، والآخر هو النوع المحدود. ورغم أن الأول قد يبدو أكثر خطورة، فإن الثاني يبقى أكثر «شراسة» وخاصة في حال الإصابة به في إحدى الغدد الصماء.
ومن أشهر أعراض المرض النادر تأثيراته المختلفة على القلب، مثل الأزمات القلبية الحادة أو ضربات القلب غير المنتظمة (الارتجاف)، كما أنه قد يتسبب في الفشل الكلوي أو الفشل الرئوي. وكذلك أيضا في تأثيرات على الجهاز الهضمي قد تصل إلى النزيف المعوي، إلى جانب تأثيراته على الجهاز العضلي - العصبي، والتي قد تشمل التأثير على الحركة أو آلاما عصبية حادة. إلى جانب أنه قد يظهر على صورة بقع لامعة على جلد المريض، شبيهة بالشمع.
ويتم تشخيص المرض عادة عبر طرق معقدة، منها أخذ عينة صغيرة (خزعة) من عضلات جدار البطن وتحليلها نسيجيا لاكتشاف وجود ترسبات من تلك البروتينات غير المذابة داخل الأنسجة.
وكغالبية الأمراض المناعية، لم يتم التوصل إلى علاج شاف لداء النشواني حتى اليوم، ويحاول الأطباء فقط إيقاف تقدم المرض ووقف تأثيراته على مختلف الأنسجة بقدر المستطاع.