حقائق مدهشة عن الأطفال العجـائز الشيخوخة المبكرة

[Mary Naeem]

حقائق مدهشة عن الأطفال العجـائز الشيخوخة المبكرة









بروجيريا، الشياخ، متلازمة هاتشينسون جيلفورد، مصطلحات تطلق على إحدى الاضطرابات الجينية التي تؤدي لأن يظهر بعض الأطفال بملامح العجائز، الأمر الذي يحرم هؤلاء الأطفال من العيش بشكل طبيعي ويقضي عليهم في عمر مبكر جدا.

ظهر أطفال يعانون من هذه المتلازمة في 41 دولة فقط حتى الآن، وبالرغم من قسوة هذا المرض تم توفير ما يقدر بـ 5.5 مليون دولار فقط؛ لتمويل الأبحاث والدراسات المخصصة لإيجاد طرق للعلاج. عن هذه المتلازمة إليك هذه الحقائق والمعلومات:
مـرض نـادر

من الأمور التي تجعل الأبحاث تسير ببطء نحو إيجاد علاج مناسب للشياخ، هو ندرة الحالات المصابة بهذا المرض، إذ يظهر هذا الاضطراب في 1 من كل 8 ملايين حالة ولادة تقريباً. وفي عالمنا اليوم يوجد ما مجموعه 118 حالة تعاني من الشيخوخة المبكرة.
ظهور علامات التقدم في السن

يظهر الطفل المصاب بالبروجيريا بمظهر مسن في 80 أو 90 من العمر، على الرغم من أن ضحايا هذا مرض يبدو طبيعيين عند ولادتهم، لكن مع بلوغهم الشهر الثامن تظهر عليهم أعراض الشيخوخة المتسارعة، ويتوفى معظمهم في سن المراهقة وهناك حالات نادرة عاشت حتى العشرين.
لا يؤثر على الدماغ

صورة لسام بيرنز# على الرغم من شيخوخة الجسد الذي يظهر بها الطفل المصاب، إلا أن هذا المرض لا يؤثر مطلقا على صحة العقل، على العكس فمعظم الأطفال المصابين بالبروجيريا يتحلون بالشجاعة والذكاء وحب الحياة.
# سام بيرنز أحد الأطفال الذين عانوا من البروجيريا، وهو بطل فيلم الحياة بالنسبة لسام، ولد في عام 1996، وقرر أن يترك بصمته في الحياة ويساهم في نشر الوعي عن طبيعة المرض حتى وفاته في 2014.
ليس مرضًا وراثيًا

مرض بروجيريا لا يعتبر وراثيا، بل ينتج عن طفرة جينية تجري في الجنين خلال الحمل، تحديدا في جين LMNA أو المورثة lamin A، وهذه المورثة هي بروتين مسؤول عن تثبيت نواة الخلية، والخلل فيها يجعل نواة الخلية غير مستقرة، مما يؤدي لظاهرة البروجيريا.

ليس للشياخ جذور قديمة

تم وصف أول حالة تعاني من هذا المرض بشكل واضح عام 1886م من قبل جوناثان هاتشينسون، كما وصفت أيضًا في عام 1897م من قبل هاستينغز جيلفورد، لذا سميت الحالة فيما بعد باسميهما فأصبحت “متلازمة هاتشينسون – جيلفورد”.
هنـاك أمـل

# على الرغم من قلة الدعم المالي المخصص لأبحاث البروجيريا، إلا أن العلماء توصلوا إلى ثلاثة أنواع من العقاقير من شأنها أن تقلل من تقدم أعراض تقدم السن هذه عند الأطفال المصابين.
# من ضمن هؤلاء العلماء الدكتور فرانسيس كولينز، الذي يشغل حالياً مدير المعاهد الوطنية للصحة، تمكن كولينز مع سبعة آخرين، من إعداد دراسة حول إمكانية استخدام نوع جديد من الأدوية، يُدعى “رابامايسين”، قد يفيد في علاج الشيخوخة المبكرة.
مشاكل القلب أكثر مخاطرة

# مع بلوغ المصاب الشهر الثامن تظهر عليه أعراض الشيخوخة المتسارعة، حيث تتجعد بشرته، وتصبح عظامه هشة، ويتساقط شعره، يشكو المريض غالبا من أعراض تصيب أناسا متقدمين بالسن.
# كذلك يصاحب البروجيريا عدة مشاكل واختلاطات بسبب الاضطراب الجيني، ولكن تعد الجلطات القلبية وأمراض القلب الوعائية الشديدة severe cardiovascular diseases هي أكثر مسببات الوفاة لهذا المرض، لذا يعطى المصابين جرعات من الأسبرين لتجنب الجلطات القلبية.